JIAの有病率は小児の人口10万人当たり10〜15人で、早期に適切な治療を行うことにより、多くは支障なく生活できるようになります

ある一時点でどれだけJIA患者さんがいるか ( JIAの有病率 ) は報告によってまちまちですが、日本でのJIAの有病率は小児の人口10万人当たり10〜15人と考えられています。病型別では、全身型JIAは約4割、少関節炎型JIAは約2割、多関節炎型JIAは約3割、その他のJIA ( 3病型 ) は合わせて約1割という報告があります。全身型JIAには男女差がありませんが、少関節炎型JIAは男女比1:3、多関節炎型JIAは1:4と女児に多く発症します。

詳しい原因はまだはっきりと分かっていませんが、免疫反応、環境暴露 ( 主に感染症 ) 、遺伝的因子により発症すると考えられています。関節炎が起こる過程には、炎症性サイトカイン ( IL-1b、IL-6、TNF-a、IL-18など ) が重要な役割を果たしていると言われています。

１．全身型JIAの治療

全身型JIAの治療は、炎症を速やかに抑制して、重症化を防ぐことが目標になります。重症度により、非ステロイド性抗炎症薬 ( NSAIDs ) やステロイド ( プレドニゾロン ) 、免疫抑制薬が使用されます。なかには大量のステロイド投与が必要な場合もあります。患者さんの約80％ではステロイドをゆっくり減量し、中止することができます。しかし、ステロイドを減らすと症状がまた出てきたり、関節炎が続くような場合はメトトレキサート ( MTX ) や生物学的製剤 ( トシリズマブなど ) の使用が検討されます。

２．関節型JIAの治療

関節型JIAの治療は、関節炎の症状を抑え、関節破壊の進行を阻止して関節を守ることが目標になります。診断が確定するまではNSAIDs を用いて痛みを抑え、その後にMTXと少量のステロイドを加えたMAP療法が一般的に行われています。これらの治療でも効果が不十分な場合は、TNF阻害薬などの生物学的製剤の使用が検討されます。