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若年性特発性
関節炎 ( JIA ) とは?

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若年性特発性関節炎 ( JIA ) とは?

こどものリウマチ性疾患のなかで最も多い病気です。

「若年性特発性関節炎」 ( juvenile idiopathic arthritis:JIA ) は、その名の通り、16歳未満のこども ( ≒若年性 ) に起こり、原因が分からず ( =特発性 ) 、関節炎の症状が6週間以上続く病気です。こどものリウマチ性疾患のなかで最も多く見られる病気であり、以前は「若年性関節リウマチ」と呼ばれていました。

症状として、関節に炎症 ( 関節炎 ) が起き、関節が痛んだり、腫れたり、熱をもったり、赤くなったりして、関節を動かしにくくなります。関節炎は指にあるような小さな関節から、手首や膝のような大きな関節にまで起こります。JIAの種類によっては、関節炎に加え、発熱を繰り返したり、皮疹が出たりすることもあります ( ⇒JIAのタイプと症状を参照 ) 。

早期に適切な治療が大切です。

JIAであると分かったら、なるべく早く適切な治療を行うことで、多くの患者さんが健康な人と同じように不自由なく生活や仕事ができる状態、もしくは多少の障害はあっても普通の生活ができる状態にまで回復することができます。しかし、適切な治療を受けられない場合には、炎症が続くことにより関節が壊れてしまい、関節としての機能が果たせなくなる ( 曲げ伸ばしができなくなって固まってしまう ) 可能性があります。

JIAの診断

問診と関節の画像検査、血液検査などで診断。炎症を抑えて関節を守る治療が行われます

1.全身型JIAの診断

全身型JIAは、16歳未満のこどもに1か所以上の関節炎と、2週間以上続く発熱があり、①皮膚の発疹、②全身のリンパ節の腫れ、③肝臓や膵臓の腫れ、④漿膜炎のうち1つ以上を伴うことを確認し、感染症、白血病、その他のリウマチ膠原病などではないことが分かれば診断できます。診断のために、症状や家族歴を含む詳しい問診と、関節炎の確認 ( 触診、画像検査 ) 、血液検査などを行います。

2.関節型JIAの診断

関節型JIA ( 少関節炎型JIAおよび多関節炎型JIA ) は、16歳未満のこどもで、発症してから6か月以内に複数の関節炎が見られることを確認し、全身型JIA、感染症、白血病、その他のリウマチ膠原病などではないことが分かれば診断できます。診断のために、症状や家族歴を含む詳しい問診と、関節炎の確認 ( 触診、画像検査 ) 、血液検査などを行います。関節炎が4か所以下なら少関節炎型JIA、5か所以上なら多関節炎型JIAと診断されます。

JIAのタイプと症状

JIAは症状から大きく「全身型」「少関節炎型」「多関節炎型」の3つに分けられます。

1.全身型JIA

全身型JIAは、日本人のJIAの約40%を占める最も多い病型です。関節炎はあまり目立たず、発熱や皮疹などの全身症状が強く出ます。

全身型JIAでの発熱は38℃以上で、多くは39〜40℃と高いものです。しかし、発熱が1日中続くわけではなく、解熱薬などを使わなくても短時間で自然に37℃以下に下がります ( 弛張熱 ) 。このように突然の発熱⇔解熱が数週間続くのが全身型JIAの特徴です。

また、全身型JIAの患者さんの多くで、発熱時に特徴的なサーモンピンク色の皮疹 ( リウマトイド疹 ) が出ます。この皮疹はかゆくなく、熱が下がると消えてしまう一過性のものです。

2.少関節炎型JIA

少関節炎型JIAは、発症してから6か月以内に、膝や足などの大きな関節で関節炎が起きる ( 1〜4か所 ) 病型です。ぶどう膜炎という目の病気を合併することもあり、霧視 ( むし:霞がかかったように見える ) 、飛蚊症 ( ひぶんしょう:虫が飛んでいるように見える ) 、羞明感 ( しゅうめいかん:まぶしく感じる ) などの症状が現れます。抗核抗体が陽性の場合はぶどう膜炎の合併率が上がると言われています。

3.多関節炎型JIA

多関節炎型JIAは、発症してから6か月以内に、5か所以上の関節で関節炎が起こる病型です。関節炎は指などの小さな関節から膝や足などの大きな関節で見られ、左右で同じ場所に起こることもあります。細かくはリウマトイド因子 ( RF ) 陽性と陰性で区別されます。

4.その他のJIA

この他にも、頻度の少ない病型として乾癬性関節炎型、付着部関連関節炎型、分類不能型があります。

【参考文献】

  1. 塩沢俊一:膠原病学 改訂6版,丸善出版,2015
  2. 秋岡親司:若年性特発性関節炎−病型分類からみたJIAの正しい理解−.Jpn. J. Clin. Immunol., 39 ( 6 ) 513〜521 ,2016
  3. リウマチ情報センター:若年性特発性関節炎
  4. 難病情報センター:全身型若年性特発性関節炎 ( 指定難病107 )

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